Malformazioni Cavernose Cerebrali: il network di ricerca CCM Italia offre nuove prospettive terapeutiche
Esce oggi sulla prestigiosa rivista Nature (n°7455 del 27/06/2013) l’importante scoperta scientifica che offre nuove prospettive terapeutiche per le Malformazioni Cavernose Cerebrali (CCM, dette anche Angiomi Cavernosi o Cavernomi). Tale scoperta, già annunciata e disponibile online a partire dal 9 giugno, è stata ottenuta in Italia attraverso la cooperazione tra due Unità del network multidisciplinare di ricerca CCM Italia (Milano e Torino), con la collaborazione di un gruppo di ricerca francese che ha aderito al nascente network europeo incentrato sulle CCM (CCM Europa) promosso da CCM Italia.
In particolare, i ricercatori italiani hanno identificato i meccanismi molecolari e cellulari attraverso cui la perdita di funzione dei geni CCM, causata da mutazioni, determina lo sviluppo delle malformazioni cavernose cerebrali, dimostrando che la perdita di funzione dei geni CCM induce l’attivazione di vie di segnalazione cellulare mediate dal fattore di crescita transforming growth factor-b (TGF-b) che si risolvono in un evento di “transizione endotelio-mesenchima”. Questo è caratterizzato dalla perdita della funzione di barriera propria delle cellule endoteliali che rivestono i vasi sanguigni cerebrali, e dall’acquisizione da parte di queste cellule di caratteristiche anomale. Tali alterazioni si risolvono in un indebolimento delle pareti dei vasi e nella conseguente formazione di malformazioni vascolari.
D’altra parte, nello stesso lavoro si dimostra che inibitori delle vie di segnalazione di TGF-bsono in grado di ridurre il numero e le dimensioni delle lesioni vascolari in modelli animali della malattia CCM, offrendo pertanto nuove opportunità terapeutiche per questa grave, e finora incurabile, patologia.
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L’articolo completo verrà fornito su richiesta scrivendo agli autori o a CCM Italia (ccmitalia@gmail.com).
Altri links:
Nature - n° 7455 del 27/06/2013
